PROGRAMA SC CUIDANDO DAS BORBOLETAS: AVANÇOS NA ATENÇÃO À SAÚDE COM EPIDERMÓLISE BOLHOSA

Resumo

Introdução: A Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença genética, rara e não contagiosa, caracterizada pela formação de bolhas e lesões na pele e mucosas, geralmente desencadeadas por traumas mínimos. Afeta indivíduos de ambos os sexos e pode ter origem hereditária (Epidermólise Bolhosa Hereditária – EBH) ou autoimune (Epidermólise Bolhosa Adquirida – EBA) (1). De acordo com a Associação DEBRA Brasil, uma em cada 227 pessoas é portadora de um gene relacionado à EB, um em cada 17.000 recém- nascidos apresenta alguma forma da doença, e cerca de 500.000 pessoas vivem com EB em todo o mundo (2). Objetivos: Estabelecer a política de atenção à saúde da pessoa com Epidermólise Bolhosa no âmbito da Rede de Cuidados à Pessoa com Doenças Raras em Santa Catarina; contribuir para a melhoria das condições de vida, promover a inclusão social, ampliar a autonomia e as capacidades laborais dos pacientes; definir critérios para a autorização do fornecimento de insumos específicos; orientar e capacitar os profissionais de saúde, conforme as demandas e especificidades de cada nível de atenção, para o atendimento adequado e encaminhamento ao serviço de referência. Método: A pesquisa adota uma abordagem qualitativa, centrada na análise documental e histórica do Serviço Estadual de Atenção à Saúde da Pessoa com Doença Rara em Santa Catarina. Foram revisados relatórios e portarias, além da realização de busca ativa de pacientes com EB. Também foi analisado o impacto de políticas públicas relevantes, como a Deliberação 721/CIB/2023, a Portaria MS nº 199/2014 e a Portaria Conjunta nº 24/2021, com o intuito de compreender os marcos históricos e os desafios enfrentados na assistência a pessoas com Doenças Raras, em especial com Epidermólise Bolhosa (1,3,4). Resultados: O programa SC Cuidando das Borboletas, inserido na política estadual de atenção às Doenças Raras em Santa Catarina, é pioneiro no Brasil e se destaca por ir além das diretrizes nacionais, oferecendo um cuidado humanizado e centrado nas necessidades dos usuários do SUS. Em 2025, a Secretaria de Estado da Saúde (SES) contabilizou 9.753 pacientes com Doenças Raras, sendo 93 com EB (3). O programa disponibiliza 38 itens padronizados, como curativos e adjuvantes essenciais, assegurando tratamento contínuo sem necessidade de judicialização para o acesso aos insumos. Essa abordagem representa um avanço significativo, promovendo um atendimento qualificado, eficaz e alinhado às melhores práticas de cuidado e acompanhamento. Conclusão: A padronização dos curativos e insumos adjuvantes para pessoas com Epidermólise Bolhosa é essencial para garantir um atendimento homogêneo e de alta qualidade, contribuindo diretamente para a melhoria da qualidade de vida e a atenção integral dos pacientes com Epidermólise Bolhosa.